Wie entwickelt sich die Lebenserwartung bei Hämophilie mit angeborenem Faktor-VIII-Mangel? Vermutlich bessere Behandlungsmethoden ließen die Lebenserwartung von Personen mit klassischer Hämophilie (Hämophilie A, Faktor-VIII-Mangel) von 1941 bis 1980 in den Industrienationen signifikant ansteigen. Mit der generellen Verfügbarkeit lyophylisierter Faktor-VIII-Konzentrate stieg sie insbesondere von 1971 bis 1980 an. In dieser Dekade wurde eine mittlere Lebenserwartung von annähernd 68 Jahren erreicht. Im Vergleich zur US-amerikanischen Normalbevölkerung kann bei schwerem Faktor-VIII-Mangel die Sterblichkeit bis zum 6fachen erhöht sein, während mäßig betroffene Personen eine annähernd normale Lebenserwartung haben können. Jetzt ist der Trend gegenläufig. Von 1981 bis 1990 hat sich die Prognose der klassischen Hämophilie dramatisch verschlechtert. Insbesondere Patienten mit hohem Faktor-VIII-Bedarf laufen das Risiko, an einer durch Plasmaderivate übertragenen HIV-Infektion zu erkranken. So fiel die Lebenserwartung in den 80er Jahren gegenüber der Vordekade auf 49 Jahre. Betroffen ist besonders die Altersgruppe zwischen 15 und 34 Jahren. Von 52 zwischen 1981 bis 1990 verstorbenen Personen waren 26 an AIDS erkrankt (22 litten an hochgradigem, einer an mäßigem und drei an gering ausgeprägtem Faktor VIII-Mangel). Das Durchschnittsalter der an AIDS Verstorbenen betrug 33 Jahre (Spannbreite 8 bis 71 Jahre). Wann der Gipfel der AIDS-bedingten Mortalität erreicht sein wird, läßt sich bei der unterschiedlichen Inkubationszeit und der ungewissen Überlebenszeit der Betroffenen nicht vorausbestimmen (JONES, P. K., O. D. RATNOFF: Ann. Intern. Med. 114 [1991], 641).